Цирроз и фиброз печени

Материал из Викиветии
Перейти к: навигация, поиск

Содержание

Определение

Фиброз печени – скопление экстрацеллюлярного коллагена и соединительной ткани в печени. Цирроз – это термин, используемый в медицине для описания крупного диффузного фиброза печени. Заболевания печени у собак и кошек, которые в прошлом именовались циррозом, правильнее было бы считать сочетанием узелковой регенерации и дегенеративных изменений, сопровождаемых фиброзом. Некоторые врачи все же предпочитают рассматривать цирроз клинически как хроническое печеночное заболевание в конечной стадии вне зависимости от причины.

В ветеринарной литературе также описаны различные типы цирроза на основе его патогенеза или локализации. Отсюда, портальным циррозом называют фиброзные изменения, центрированные на портальных триадах, билиарный цирроз происходит вследствие хронической обструкции желчных протоков (см. холангиогепатит), а сердечный цирроз относится к центрилобулярному некрозу, возникающему в результате из хронической застойной сердечной недостаточности с центрилобулярной гипоксией.

Этиопатогенез.

Фиброз может развиться после любого значительного повреждения печени. Воспалительные клетки вызывают гепатоцеллюлярный некроз с образованием свободных пространств, заполняемых еще большим количеством воспалительных клеток.

Цирроз является необратимым осложнением хронических заболеваний печени, таких как аккумуляция желчи, гепатита обусловленного антиконвульсантами или токсин индуцированного гепатита, хронических воспалительных заболеваний, иммунноопосредованных повреждений печени, хронического холестаза и хронической гипоксии. Единичный эпизод массивного некроза печени также может служить причиной цирроза (пр. постнекротический цирроз). У большинства животных причину цирроза установить не удается. Фиброз и регенеративные узлы ухудшают ток крови и желчи, что закрепляет повреждение клеток. Сосудистое сопротивление печени повышается, приводя к портальной гипертензии, асциту, множественным приобретенным портосистемным шунтам и гепатоэнцефалопатии. Портальная гипертензия нарушает ток крови в ЖКТ, приводя к желудочному или кишечному эрозивном и язвенному повреждению. Холестаз приводит к желтухе и возможной мальабсорбции и стеаторее.

У некоторых животных развивается тахипноэ у некоторых животных вторичное к плевральной эффузии или индуцированной ЦНС респираторным изменениям. На фоне гипоальбуминемии может развиться отек легких (редко).

Изредка развивается почечная недостаточность как часть гепаторенального синдрома.

Видовая, половая, породная предрасположенность

• Отмечают у кошек и собак

• Бедлингтон, Вест Хайленд Уайт и Скай терьер – цирроз вторичный к медному токсикозу

• Доберман пинчер – хронический активный гепатит с последующим циррозом

• Американский и Английский кокер спаниель, Пудель, Лабрадор Ретривер, Скотчтерьер – идиопатический цирроз

• Немецкая овчарка – предрасположенность к идиопатическому фиброзу печени

• Кошки – биллиарный цирроз как осложнение комплекса холангиогепатита

• Поражаются собаки любого возраста, но чаще среднего и пожилого

• Бедлингтон, Вест Хайленд Уайт терьер и кокер спаниель поражаются чаще в молодом возрасте (1,5-5 лет)

• Идиопатический фиброз обычно в возрасте до 2 лет (от 4 мес. до 7 лет)

• Самцы кокер спаниелей поражаются в 2-8 раз чаще, чем самки.

• Самки добермана и лабрадор ретривера поражаются чаще чем самцы

Клинические признаки

• Признаки связаны с дисфункцией печени и подлежащих заболеваний

• Вначале признаки неспецифические с последующим развитием портальной гипертензии и гепатоэнцефалопатии

• Большинство животных поступают с угнетением различной степени выраженности, анорексией и потерей веса. Могут наблюдаться рвота, диарея, мелена, ПУ/ПД.

• В последующем могут присоединиться увеличение живота, желтуха, спонтанные кровотечения и неврологические нарушения (поведенческие изменения, ступор, кружение, атаксия и прочее) вплоть до комы.

• Рвота, гиперсаливация и увеличение живота

Данные обследования

• Асцит, желтуха и энцефалопатия обычно патогномоничны для цирроза.

• Микрогепатия обычно наблюдается у собак, тогда как печень нормального размера или гепатомегалия у кошек.

• Могут наблюдаться мелена, петехии и экхимозы

• Некролитическая мигрирующая эритема – двусторонние симметричные поражения кожи характеризующиеся эритемой, эрозиями, изъязвлениями и корками. Обычно поражаются: морда, слизисто-кожные соединения лица, гениталии, спинка носа, вентральная поверхность живота и дистальные участки конечностей. Гиперкератоз пальцев – обычная находка.

Лабораторные исследования

• микроцитарная или нормоцитарная, нормохромная нерегенеративная анемия

• Тромбоцитопения средней выраженности у некоторых животных

• Гипербилирубинемия

• Повышение уровня ферментов печени (ALP и ALT). Могут быть в пределах нормы в конечной стадии заболевания.

• Гипоальбуминемия

• Гиперглобулинемия

• Низкий уровень BUN у некоторых животных

• Гипогликемия

• Гипокалиемия (может предрасполагать к гепатоэнцефалопатии

• Изостенурия у некоторых животных

Другие лабораторные тесты

• Анализ асцитической жидкости (транссудат или модифицированный транссудат с низкой клеточностью

• Нарушение коагуляционного профиля

Визуализация

• Изменения размеров печени при обзорной рентгенографии (микрогепатия у собак, гепатомегалия у кошек)

• Изменение эхогенности печени при УЗИ (гиперэхогенность или смешанная эхогенность)

• Наличие свободной жидкости и неровность контура печени

• Множественные поротосистемные шунты у некоторых животных

Другие диагностические процедуры

• Биопсия – постановка окончательного диагноза. Тонкоигольная биопсия не всегда успешна.

Патологоанатомические изменения

Изменение цвета, размеров и формы печени. Появление бугристости. Желчные протоки обычно утолщены и деформированы, чем увеличивают неровность печени. Гистопатологическое исследование выявляет замещение фиброзной тканью с гепатоцеллюлярной гиперплазией, слабо выраженным хроническим воспалением и гиперплазией желчного протока.

Диагноз

Диагноз комплексно, окончательный посредством анализа биоптата

Дифференциальный диагноз

Собаки

• ХАГ или холангиогепатит которые еще не прогрессировали до цирроза

• Хронические обструкивные заболевания печени

• Хронический фиброзный панкреатит

•Врожденные портосистемные шунты

• Новообразования печени

• Метастазы

• Правосторонняя сердечная недостаточность

• Гемолитиеская анемия

Кошки

• Холангиогепатит

• Хронический панкреатит

• ИПК

• Липидоз печени

• Хронические обструкивные заболевания печени

• Новообразования печени

• Метастазы

•Врожденные портосистемные шунты

• Правосторонняя сердечная недостаточность

• Гемолитиеская анемия

Лечение

• При сохраненном аппетите лечение амбулаторное. В остальных случаях – госпитализация для диагностики и стабилизации

• При энцефалопатии диета со сниженным содержанием белка и повышенным содержанием клетчатки.

Информация для владельца

• Лечение исключительно симптоматическое.

• Дегидратацая, инфекции, гипокалиемия и диета с высоким содержанием белка могут привести к энцефалопатии

Дегидратация

• Раствор Рингера или физраствор с добавлением KCl (20-30 mEq/L) и комплекса витаминов В. При гипогликемии – глюкоза

Гепатоэнцефалопатия

• Лактулоза (1 ml/kg PO q8h)

• Антибиотики: метонидазол (7.5 mg/kg PO q8h), ампициллин (20 mg/kg PO q8h), или неомцин (20 mg/kg PO q8h)

Асцит

• Диета с ограничением натрия

• Мочегонные: спиронолактон (1-2 mg/kg PO q12h) или фуросемид (1-2 mg/kg PO q12h). Предпочтительны калий сберегающие диуретики

• Периодический абодоминоцентез, при асците рефрактерном к диуретикам. Производится удаление такого количества транссудата, которое необходимо для постановки диагноза и улучшения дыхания и абдоминального кровообращения. Быстрое удаление асцитной жидкости приводит к потере белков, обезвоживанию и, возможно, шоку, а также к ухудшению кровоснабжения почек.

Кровотечения

• СЗП и цельная кровь

Фиброз (данные сомнительны)

• Преднизолон (1 mg/kg PO q24h-q48h)

• Колхицин (0.03 mg/kg PO q24h)

• d-пенициламин (10-15 mg/kg PO q12h)

Нарушение динамики желчных кислот

Урсодиоксихолиевая кислота (10-15 mg/kg PO q24h)

Хирургическое рассмотрение

• Повышенный анестезиологический риск. Исключить барбитураты. Изофлуран – анестетик выбора.

• Нарушение коагуляции могут привести к кровотечению.

• Животные с печеночной недостаточностью предрасположены к различным бактериальным инфекциям.

• Важен постоперативный мониторинг, так как анестезия и операция предрасполагают к развитию гепатоэнцефалопатии.

Противопоказания

• Диуретики могут ухудшить течение гепатоэнцефалопатии приводят к преренальной аозотемии.

• Преднизолон противопоказан при вторичной инфекции.

• Следующие препараты должны быть исключены: хлорамфеникол, тетрациклин, клиндамицин, мепередин, пентазоцин, аспирин и азатиоприн.

Предосторожности

Могут возникнуть проблемы при применении следующих препаратов: доксициклин, некоторые цефалоспорины, некоторые сульфаниламиды, НПВС, барбитураты, пропранололо, каптоприл, лидокаин, прокаинамид и теофиллин.

Мониторинг

• Периодически отслеживаются ферменты печени, мочевина и желчные кислоты

• Вес тела

Ожидаемый курс и прогнозы

• Долгосрочные прогнозы плохие. Выживаемость до 4 лет была зафиксирована у собаки с идиопатическим фиброзом.

Личные инструменты